Was ist Akromegalie?

Die Akromegalie ist eine seltene Erkrankung, die durch eine dauerhafte Überproduktion von Wachstumshormon (GH) verursacht wird. Bis auf wenige Ausnahmen liegt einer Akromegalie ein – gutartiger – Tumor 
der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) zugrunde, der vermehrt und unkontrolliert GH ausschüttet. Für den 
Patienten ist es wichtig zu wissen, dass die Hypophyse 
zwar unter dem Gehirn liegt und mit diesem durch den 
sog. Hypophysenstiel verbunden ist, aber nicht selbst 
zum Gehirn gehört  (s. Abbildung 2 und 2a).
Die Sorge vieler Patienten mit einer Akromegalie, dass sie an einem 
„Gehirntumor“ erkrankt sind, ist also unbegründet. 
Die primäre Therapie besteht meist in der operativen Entfernung dieses Tumors.

Das vermehrt und autonom ausgeschüttete Wachstumshormon wirkt direkt bzw. indirekt über eine vermehrte Bildung eines weiteren Hormons, dem „insulin like growth factor-I“ (IGF-1), auf zahlreiche Gewebs- und Stoffwechselfunktionen des Körpers. Ein Längenwachstum ist allerdings nach Ende der Pubertät nicht mehr möglich. Es kommt jetzt nur noch zu sog. „appositionellem“ Knochenwachstum, der Knochen wird an vielen Stellen dicker. Auch die Weichteile werden dicker. So kommt es zu den typischen großen Händen und Füssen und den Veränderungen im Gesichtsbereich. Das gleiche geschieht an den inneren Organen (sog. Viszeromegalie). Wachstumshormon ist auch ein Stoffwechselhormon und besitzt hier vielfältige Wirkungen. So kann es zur Verschlechterung des Zuckerstoffwechsels kommen bis hin zum Diabetes. Dies wird näher im Kapitel „Klinik und Symptome“ geschildert.

Kommt es schon in der Kindheit zu einer Überproduktion von Wachstumshormon, so entwickelt sich ein Hochwuchs (Gigantismus), der oft zunächst als besonders gute und kräftige Entwicklung des Kindes verkannt wird (Gigantismus, s. Abbildung 10). Ohne frühzeitige Behandlung können Größen bis etwa 240 cm und mehr erreicht werden.

Sehr selten kann eine Akromegalie auch durch eine sog. „ektope“ Bildung von GHRH (Wachstumshormon-Releasing-Hormon) entstehen. Dieser Faktor wird dann aus einem Tumor in einem anderen Organ freigesetzt, im Blut zur Hypophyse transportiert und stimuliert dort die Ausschüttung von Wachstumshormon. Es liegt also kein Hypophysenadenom vor. Die Therapie besteht in der operativen Entfernung des GHRH-bildenden Tumors.

Die Akromegalie ist eine seltene Erkrankung, die aber für den betroffenen Patienten große Probleme mit sich bringt.

Nach aktuellen Schätzungen des Deutschen Akromegalie Registers werden in Deutschland etwa 3-5 neue Fälle von Akromegalie pro 1 Mill. Einwohner pro Jahr diagnostiziert (Inzidenz), d.h. jedes Jahr erkranken in Deutschland etwa 300-500 Patienten neu an einer Akromegalie. Aufgrund älterer Literaturdaten leben etwa 40-70 Patienten mit dieser Erkrankung unter 1 Mio. Einwohner (Prävalenz). In letzter Zeit mehren sich allerdings Hinweise, dass bisher viele Patienten übersehen wurden, wahrscheinlich, weil sie eine leichte Form der Erkrankung haben mit relativ geringen äußeren Veränderungen. Geschätzt leben in Deutschland etwa 5000-10000 Patienten mit Akromegalie.