Das Deutsche Akromegalie-Register stellt sich vor

In der AG Hypophyse und Hypophysentumore der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie arbeiten Spezialisten zusammen, die auch besondere Erfahrung in der Diagnostik und Therapie des seltenen Krankheitsbildes Akromegalie besitzen. Die AG hat das Deutsche Akromegalie-Register initiiert, um eine verbesserte, frühere Diagnose der Akromegalie zu fördern und damit den Patienten bessere Heilungschancen zu eröffnen.

Die Akromegalie ist eine seltene Erkrankung. Die Inzidenz wird mit 3-4 /Million/Jahr angegeben. Statistisch kann man bei einer Lebensarbeitszeit von rund 40 Jahren davon ausgehen, dass nur 16 von 100 Fachärzten für Allgemein- oder Innere Medizin jemals einen Patienten mit Akromegalie sehen werden. Das Intervall zwischen ersten Symptomen und der Diagnose beträgt etwa 6-10 Jahre. Meist ist das Hypophysenadenom dann bereits ein Makroadenom. Trotz deutlicher Verbesserungen der endokrinologischen Diagnostik, der bildgebenden Verfahren und der operativen und strahlentherapeutischen Techniken ist die Heilungsrate daher unbefriedigend. Bei frühzeitiger Diagnose - im Stadium eines Mikroadenoms - sind die Chancen einer kurativen Operation in den Händen eines hierin erfahrenen Neurochirurgen mit 80 - 90% gut. Handelt es sich um ein Makroadenom, so liegt die Heilungsrate deutlich unter 50%.

In Deutschland - wie auch in anderen Ländern -gibt es für diese seltene Erkrankung nur unzureichende epidemiologische Daten. Kenntnisse über das diagnostische Vorgehen bezüglich der Erkrankung und ihrer Ko-Morbidität, über die primären therapeutischen Entscheidungen, über die Operations-Erfolge, über die Entscheidungen zur Sekundär-Therapie sowie deren Erfolge sind unzureichend. Sie stammen zudem vorwiegend aus einigen wenigen großen, spezialisierten Zentren.

Das Deutsche Akromegalie-Register wird versuchen, den größten Teil der Patienten mit einer Akromegalie in Deutschland zu erfassen und so eine objektive Datenbasis bereit zu stellen. Erfasst werden alle verfügbaren Daten zum Spontanverlauf, zur Ko- Morbidität, sowie zur Diagnostik und Therapie. Ziel ist die Erfassung von 5000 Patienten.

Aus den Erkenntnissen eines retrospektiven Erhebungsteiles sollen Vorschläge zur Optimierung des Vorgehens in Praxen und Kliniken erarbeitet werden. In einem prospektiven Erfassungsteil - angelegt auf eine Dauer von 10 Jahren - wird es möglich sein zu überprüfen, ob eine wesentliche Verbesserung von Diagnostik und Therapie erreicht werden kann.

Das Register wird finanziell unterstützt durch die Firmen Novartis Pharma GmbH, IPSEN Pharma Deutschland und Pfizer Pharma GmbH. Eine enge Kooperation besteht mit dem englischen Akromegalie-Register. So wird in beiden Registern dieselbe - in England erarbeitete - Software verwendet, um die Ergebnisse unmittelbar miteinander vergleichen zu können. Die Organisation und technische Durchführung liegt in den Händen der Firma Lohmann & Birkner, Health Care Consulting GmbH, Berlin.