Was ist Akromegalie?
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Prof.
Hans-Jürgen Quabbe
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Diese Darstellungen sind für Laien bestimmt, kann aber in keinem Fall das
Gespräch mit dem Arzt ersetzen. Nur dieser kann alle Einzelheiten des jeweils
persönlichen Falles beurteilen, entsprechend weitere individuelle Aufklärung
geben und gebotene diagnostische und ggf. therapeutische Maßnahmen einleiten.
Die hier gegebenen Informationen entsprechen dem Wissensstand März 2008. Neue
Erkenntnisse können Teile hiervon oder die ganze Darstellung veraltet werden
lassen.
Erklärungen
Akromegalie - Vergrößerung an den Enden/Spitzen des
Körpers. Der Begriff der Akromegalie wurde zum ersten Mal von dem französischen
Neurologen Pièrre Marie benutzt, der 1886 über zwei Patienten berichtete, s. Abbildung 4.
Oskar Minkowski (Professor in Königsberg) erkannte 1887 als Erster einen Zusammenhang zwischen der vergrößerten Hypophyse und der Erkrankung Akromegalie, s. Abbildung 5.
Oskar Minkowski (Professor in Königsberg) erkannte 1887 als Erster einen Zusammenhang zwischen der vergrößerten Hypophyse und der Erkrankung Akromegalie, s. Abbildung 5.
Hypophyse - Der deutsche Name für Hypophyse ist
„Hirnanhangsdrüse. Der griechische Name hat folgenden Ursprung: 'hypo' –
darunter liegen [nämlich unter dem Gehirn] und 'phyein' aus etwas hervorwachsen
[nämlich aus dem Gehirn], s. Abbildungen 2 und 3.
Wachstumshormon - Wachstumshormon heißt in der Fachsprache 'somatotropes Hormon',
(abgekürzt STH), oft auch englisch 'growth hormone' (abgekürzt GH).
Akromegalie entsteht durch einen – gutartigen – Tumor der
Hypophyse (Hirnanhangsdrüse), der vermehrt und unkontrolliert Wachstumshormon
ausschüttet. Für den Patienten ist es wichtig zu wissen, dass die Hypophyse
zwar unter dem Gehirn liegt und mit diesem durch den sog. Hypophysenstiel
verbunden ist, aber nicht selbst zum Gehirn gehört (s. Abbildung 2).
Die Sorge vieler Patienten mit einer Akromegalie, dass sie an einem
„Gehirntumor“ erkrankt sind, ist also unbegründet. Die primäre Therapie besteht
meist in der operativen Entfernung dieses Tumors.
Das vermehrt und autonom ausgeschüttete Wachstumshormon wirkt auf den ganzen Körper. Ein Längenwachstum ist allerdings nach dem Ende der Pubertät nicht mehr möglich. Es kommt jetzt nur noch zu sog. „appositionellem“ Knochenwachstum, der Knochen wird an vielen Stellen dicker. Auch die Weichteile werden dicker. So kommt es zu den typischen großen Händen und Füssen und den Veränderungen im Gesichtsbereich. Das gleiche geschieht an den inneren Organen (sog. Viszeromegalie). Wachstumshormon hat auch im Stoffwechsel Wirkungen. So kann es zur Verschlechterung des Zuckerstoffwechsels kommen bis hin zur Förderung eines Diabetes. Dies wird näher im Kapitel „Klinik und Symptome geschildert.
Kommt es schon in der Kindheit zum Exzess des Wachstumshormons, so entwickelt sich ein Hochwuchs (Gigantismus), der oft zunächst als besonders gute und kräftige Entwicklung des Kindes verkannt wird (Gigantismus, s. Abbildung 10). Ohne frühzeitige Behandlung können Größen bis etwa 240 cm und mehr erreicht werden.
In sehr seltenen Ausnahmefällen kann eine Akromegalie auch durch sog. „ektope“ Bildung von GHRH (Wachstumshormon-Releasing-Hormon) entstehen. Dieser Faktor wird dann aus einem Tumor in einem anderen Organ im Blut zur Hypophyse transportiert und stimuliert dort die Ausschüttung von Wachstumshormon. Es liegt also kein Hypophysen-Adenom vor. Die Therapie besteht in diesem Fall in der operativen Entfernung des GHRH-bildenden Tumors.
Die Akromegalie ist eine seltene Erkrankung, die aber für den betroffenen Patienten große Probleme mit sich bringt. Etwa 3-4 neue Erkrankungen pro 1 Mill. Einwohner werden pro Jahr erwartet (Inzidenz), und etwa 40-70 Patienten mit dieser Erkrankung leben unter 1 Mio. Einwohner (Prävalenz). In letzter Zeit mehren sich allerdings Hinweise, dass bisher viele Patienten übersehen wurden, wahrscheinlich, weil sie eine leichte Form der Erkrankung haben mit relativ geringen äußeren Veränderungen.
Das vermehrt und autonom ausgeschüttete Wachstumshormon wirkt auf den ganzen Körper. Ein Längenwachstum ist allerdings nach dem Ende der Pubertät nicht mehr möglich. Es kommt jetzt nur noch zu sog. „appositionellem“ Knochenwachstum, der Knochen wird an vielen Stellen dicker. Auch die Weichteile werden dicker. So kommt es zu den typischen großen Händen und Füssen und den Veränderungen im Gesichtsbereich. Das gleiche geschieht an den inneren Organen (sog. Viszeromegalie). Wachstumshormon hat auch im Stoffwechsel Wirkungen. So kann es zur Verschlechterung des Zuckerstoffwechsels kommen bis hin zur Förderung eines Diabetes. Dies wird näher im Kapitel „Klinik und Symptome geschildert.
Kommt es schon in der Kindheit zum Exzess des Wachstumshormons, so entwickelt sich ein Hochwuchs (Gigantismus), der oft zunächst als besonders gute und kräftige Entwicklung des Kindes verkannt wird (Gigantismus, s. Abbildung 10). Ohne frühzeitige Behandlung können Größen bis etwa 240 cm und mehr erreicht werden.
In sehr seltenen Ausnahmefällen kann eine Akromegalie auch durch sog. „ektope“ Bildung von GHRH (Wachstumshormon-Releasing-Hormon) entstehen. Dieser Faktor wird dann aus einem Tumor in einem anderen Organ im Blut zur Hypophyse transportiert und stimuliert dort die Ausschüttung von Wachstumshormon. Es liegt also kein Hypophysen-Adenom vor. Die Therapie besteht in diesem Fall in der operativen Entfernung des GHRH-bildenden Tumors.
Die Akromegalie ist eine seltene Erkrankung, die aber für den betroffenen Patienten große Probleme mit sich bringt. Etwa 3-4 neue Erkrankungen pro 1 Mill. Einwohner werden pro Jahr erwartet (Inzidenz), und etwa 40-70 Patienten mit dieser Erkrankung leben unter 1 Mio. Einwohner (Prävalenz). In letzter Zeit mehren sich allerdings Hinweise, dass bisher viele Patienten übersehen wurden, wahrscheinlich, weil sie eine leichte Form der Erkrankung haben mit relativ geringen äußeren Veränderungen.