Was ist Akromegalie?

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Prof. Christof Schöfl
Prof. Hans-Jürgen Quabbe
Diese Darstellung ist für Laien bestimmt, kann aber in keinem Fall das Gespräch mit dem Arzt ersetzen. Nur dieser kann alle Einzelheiten des jeweils persönlichen Falles beurteilen, entsprechend weitere individuelle Aufklärung geben und gebotene diagnostische und ggf. therapeutische Maßnahmen einleiten. Die hier gegebenen Informationen entsprechen dem Wissensstand bei der letzten Bearbeitung der Website. Durch neue Erkenntnisse können sich Teile hiervon oder die gesamte Darstellung als veraltet herausstellen.
Zum Vergrößern bitte klicken (Hypophysenadenom) Hypophysenadenom
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Die Akromegalie ist eine seltene Erkrankung, die durch eine dauerhafte Überproduktion von Wachstumshormon (GH) verursacht wird. Bis auf wenige Ausnahmen liegt einer Akromegalie ein – gutartiger – Tumor 
der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) zugrunde, der vermehrt und unkontrolliert GH ausschüttet. Für den 
Patienten ist es wichtig zu wissen, dass die Hypophyse 
zwar unter dem Gehirn liegt und mit diesem durch den 
sog. Hypophysenstiel verbunden ist, aber nicht selbst
zum Gehirn gehört  (s. Abbildung 2 und 2a).
Die Sorge vieler Patienten mit einer Akromegalie, dass sie an einem 
„Gehirntumor“ erkrankt sind, ist also unbegründet. 
Die primäre Therapie besteht meist in der operativen Entfernung
dieses Tumors.

Das vermehrt und autonom ausgeschüttete Wachstumshormon wirkt direkt bzw. indirekt über eine vermehrte Bildung eines weiteren Hormons, dem „insulin like growth factor-I“ (IGF-1), auf zahlreiche Gewebs- und Stoffwechselfunktionen des Körpers. Ein Längenwachstum ist allerdings nach Ende der Pubertät nicht mehr möglich. Es kommt jetzt nur noch zu sog. „appositionellem“ Knochenwachstum, der Knochen wird an vielen Stellen dicker. Auch die Weichteile werden dicker. So kommt es zu den typischen großen Händen und Füssen und den Veränderungen im Gesichtsbereich. Das gleiche geschieht an den inneren Organen (sog. Viszeromegalie). Wachstumshormon ist auch ein Stoffwechselhormon und besitzt hier vielfältige Wirkungen. So kann es zur Verschlechterung des Zuckerstoffwechsels kommen bis hin zum Diabetes. Dies wird näher im Kapitel „Klinik und Symptome“ geschildert.

Kommt es schon in der Kindheit zu einer Überproduktion von Wachstumshormon, so entwickelt sich ein Hochwuchs (Gigantismus), der oft zunächst als besonders gute und kräftige Entwicklung des Kindes verkannt wird (Gigantismus, s. Abbildung 10). Ohne frühzeitige Behandlung können Größen bis etwa 240 cm und mehr erreicht werden.

Sehr selten kann eine Akromegalie auch durch eine sog. „ektope“ Bildung von GHRH (Wachstumshormon-Releasing-Hormon) entstehen. Dieser Faktor wird dann aus einem Tumor in einem anderen Organ freigesetzt, im Blut zur Hypophyse transportiert und stimuliert dort die Ausschüttung von Wachstumshormon. Es liegt also kein Hypophysenadenom vor. Die Therapie besteht in der operativen Entfernung des GHRH-bildenden Tumors.

Die Akromegalie ist eine seltene Erkrankung, die aber für den betroffenen Patienten große Probleme mit sich bringt.

Nach aktuellen Schätzungen des Deutschen Akromegalie Registers werden in Deutschland etwa 3-5 neue Fälle von Akromegalie pro 1 Mill. Einwohner pro Jahr diagnostiziert (Inzidenz), d.h. jedes Jahr erkranken in Deutschland etwa 300-500 Patienten neu an einer Akromegalie. Aufgrund älterer Literaturdaten leben etwa 40-70 Patienten mit dieser Erkrankung unter 1 Mio. Einwohner (Prävalenz). In letzter Zeit mehren sich allerdings Hinweise, dass bisher viele Patienten übersehen wurden, wahrscheinlich, weil sie eine leichte Form der Erkrankung haben mit relativ geringen äußeren Veränderungen. Geschätzt leben in Deutschland etwa 5000-10000 Patienten mit Akromegalie.
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Erklärungen

Zum Vergrößern bitte klicken (Symptome, Begleiterkrankungen) Symptome und Begleit-
erkrankungen der Akromegalie

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Akromegalie
- Vergrößerung an den Enden/Spitzen des
Körpers. Der Begriff der Akromegalie wurde zum ersten
Mal von dem französischen Neurologen Pièrre Marie
benutzt, der 1886 über zwei Patienten berichtete,
s. Abbildung 4.
Oskar Minkowski (Professor in Königsberg) erkannte
1887 als Erster einen Zusammenhang zwischen der
vergrößerten Hypophyse und der Erkrankung Akromegalie,
s. Abbildung 5.

Hypophyse - Der deutsche Name für Hypophyse ist „
Hirnanhangsdrüse. Der griechische Name hat folgenden
Ursprung: 'hypo' – darunter liegen [nämlich unter dem
Gehirn] und 'phyein' aus etwas hervorwachsen [nämlich
aus dem Gehirn],
s. Abbildungen 2 und 3.

Wachstumshormon - Wachstumshormon heißt in der Fachsprache 'somatotropes Hormon', (abgekürzt STH), oft auch englisch 'growth hormone' (abgekürzt GH).
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