Akromegalie ist eine seltene hormonelle Erkrankung. Dabei bildet der Körper über längere Zeit zu viel Wachstumshormon, abgekürzt GH (vom englischen Begriff Growth Hormone). Bei Erwachsenen führt dieser Überschuss nicht mehr zu einem Wachstum in die Länge. Stattdessen verändern sich nach und nach Knochen, Weichteile und innere Organe. Hände und Füße können größer werden. Auch Gesichtszüge können sich verändern. Diese Veränderungen entwickeln sich meist langsam über mehrere Jahre. Deshalb wird die Erkrankung häufig erst spät erkannt. Akromegalie ist heute in den meisten Fällen gut behandelbar. Entscheidend sind eine frühe Diagnose, eine individuell passende Therapie und eine langfristige Betreuung.

Was passiert bei Akromegalie im Körper?

Wachstumshormon wird normalerweise in der Hypophyse gebildet. Die Hypophyse ist eine kleine Hormondrüse an der Unterseite des Gehirns. Wachstumshormon wirkt zum einen direkt auf verschiedene Organe und Stoffwechselvorgänge. Zum anderen regt es vor allem die Leber dazu an, ein weiteres Hormon zu bilden: den Insulin-like Growth Factor 1, kurz IGF-1. IGF-1 vermittelt viele der Wachstumswirkungen von Wachstumshormon. Bei einer Akromegalie sind Wachstumshormon und IGF-1 über längere Zeit erhöht. Dadurch können sich Knochen, Knorpel und Weichteile verändern. Auch der Zuckerstoffwechsel, das Herz-Kreislauf-System und andere Organe können betroffen sein.

Was verursacht eine Akromegalie?

Bei nahezu allen Betroffenen liegt die Ursache in der Hypophyse. Dort entsteht ein Tumor aus den Zellen, die Wachstumshormon bilden. Solche Tumoren werden heute auch als Hypophysentumoren oder fachsprachlich als PitNETs (Pituitary Neuroendocrine Tumors) bezeichnet.

Wichtig ist:

• Diese Tumoren sind in aller Regel nicht bösartig.
• Sie bilden normalerweise keine Metastasen.
• Sie liegen an der Schädelbasis und nicht im eigentlichen Hirngewebe.
• Größere Tumoren können dennoch auf benachbarte Strukturen drücken. Dazu gehören insbesondere die Sehnerven.

Äußerst selten entsteht eine Akromegalie durch andere Ursachen. Beispielsweise kann ein Tumor außerhalb der Hypophyse das Hormon GHRH bilden. GHRH regt die Hypophyse zur Ausschüttung von Wachstumshormon an.

Nur bei einem kleinen Teil der Betroffenen spielen erbliche Veränderungen eine Rolle.

Warum verändern sich Hände, Füße und Gesicht?

Bei Erwachsenen sind die Wachstumsfugen der langen Knochen bereits geschlossen. Wachstumshormon kann deshalb die Körpergröße normalerweise nicht mehr steigern. Knochen und Weichteile können aber weiterhin an Dicke und Umfang zunehmen. Typische Veränderungen sind daher zum Beispiel:

• größere Hände und Füße
• enger werdende Ringe
• eine zunehmende Schuhgröße
• gröbere oder stärker ausgeprägte Gesichtszüge
• ein kräftiger werdender Unterkiefer
• größere Abstände zwischen den Zähnen
• eine Vergrößerung der Zunge
• verdickte Haut und verstärktes Schwitzen

Nicht jeder Mensch mit Akromegalie entwickelt alle diese Veränderungen. Häufig sind sie zunächst so gering, dass sie den Betroffenen und ihrem Umfeld lange nicht auffallen. Ein Vergleich mit älteren Fotografien kann Veränderungen manchmal sichtbar machen. Eine große wissenschaftliche Auswertung zeigte, dass neben Veränderungen von Händen, Füßen und Gesicht auch Kopfschmerzen, Müdigkeit, vermehrtes Schwitzen, Schnarchen und Gelenkbeschwerden häufig bereits zum Zeitpunkt der Diagnose bestehen.

Akromegalie betrifft mehr als das Aussehen

Wachstumshormon und IGF-1 wirken auf viele Bereiche des Körpers. Eine unbehandelte Akromegalie kann deshalb verschiedene Begleiterkrankungen begünstigen. Dazu gehören unter anderem:

• Bluthochdruck
• Veränderungen des Herzens
• Schlafapnoe (also wiederholte Atemaussetzer während des Schlafs)
• Störungen des Zuckerstoffwechsels bis hin zum Diabetes mellitus
• Gelenk- und Wirbelsäulenbeschwerden
• ein Karpaltunnelsyndrom mit Kribbeln oder Taubheitsgefühl in den Händen
• Veränderungen an Knochen und Wirbeln
• Veränderungen des Darms, beispielsweise Darmpolypen

Viele dieser Probleme können sich nach einer erfolgreichen Behandlung bessern. Manche Veränderungen – insbesondere an Gelenken oder Knochen – können jedoch teilweise bestehen bleiben. Deshalb ist eine möglichst frühe Diagnose wichtig.

Weiterführende Informationen sind auf der Seite "Krankheitsbild" zu finden.

Wie wird Akromegalie festgestellt?

Der wichtigste Blutwert für die Diagnose ist IGF-1. Die normale IGF-1-Konzentration hängt unter anderem von Alter und Geschlecht ab. Deshalb wird ein gemessener Wert immer mit einem alters- und geschlechtsabhängigen Referenzbereich verglichen. Dieser Referenzbereich gilt auch nur für das jeweilige im Labor verwendete Messverfahren, das heißt Werte unterschiedlicher Labor können nicht ohne weiteres miteinander vergleichen werden. Ist IGF-1 erhöht und besteht der Verdacht auf Akromegalie, folgen je nach Situation weitere Untersuchungen. Dazu können gehören:

• die Messung von Wachstumshormon
• ein Glukosebelastungstest, bei dem geprüft wird, ob Wachstumshormon nach dem Trinken einer Zuckerlösung ausreichend absinkt
• eine Magnetresonanztomographie (MRT) der Hypophyse

Moderne Empfehlungen berücksichtigen dabei auch die verwendeten Labormethoden und die individuelle klinische Situation. Ein einzelner Laborwert sollte deshalb nicht losgelöst von den übrigen Befunden beurteilt werden.

Weiterführende Informationen sind auf der Seite "Diagnostik" zu finden.

Wie wird Akromegalie behandelt?

Die Behandlung hat mehrere Ziele:

• den Überschuss an Wachstumshormon und IGF-1 zu beseitigen oder möglichst gut zu kontrollieren
• den Hypophysentumor zu entfernen oder zu verkleinern
• Beschwerden zu lindern
• Begleiterkrankungen zu behandeln
• die Lebensqualität zu verbessern
• langfristige gesundheitliche Folgen zu verhindern

Welche Behandlung am besten geeignet ist, hängt unter anderem von Größe und Lage des Tumors, den Hormonwerten, Begleiterkrankungen und den persönlichen Bedürfnissen der betroffenen Person ab.

Weiterführende Informationen sind auf der Seite "Therapien" zu finden.

Was bedeutet Akromegalie für die Lebenserwartung?

Unbehandelt kann eine Akromegalie langfristig zu erheblichen gesundheitlichen Problemen führen. Die Situation hat sich durch frühere Diagnosen, bessere Operationstechniken und moderne Medikamente jedoch deutlich verändert. Bei einer gut kontrollierten Akromegalie nähert sich die Lebenserwartung heute derjenigen der Allgemeinbevölkerung an. Wichtig ist dabei nicht nur die Kontrolle von Wachstumshormon und IGF-1. Auch Begleiterkrankungen wie Bluthochdruck, Diabetes oder Schlafapnoe müssen erkannt und behandelt werden.

Akromegalie bei Kindern und Jugendlichen

Entsteht ein Überschuss an Wachstumshormon bereits vor Abschluss des Längenwachstums, können die langen Knochen noch weiter wachsen. Dann kommt es zu einem ungewöhnlich starken Größenwachstum. Diese Erkrankungsform wird als Gigantismus bezeichnet. Auch bei Kindern und Jugendlichen sind meist Veränderungen der Hypophyse die Ursache. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung ist besonders wichtig.

Wie selten ist Akromegalie?

Akromegalie gehört zu den seltenen Erkrankungen. Internationale Untersuchungen gehen im Durchschnitt von etwa 4 neu diagnostizierten Fällen pro einer Million Menschen und Jahr aus. Neuere europäische Registerstudien berichten teilweise etwas höhere Zahlen. Gleichzeitig zeigen neuere Daten, dass mehr Menschen mit Akromegalie leben als früher angenommen. In gut erfassten europäischen Bevölkerungen werden teilweise etwa 80 bis 120 Betroffene pro einer Million Einwohner gefunden. Ein Grund dafür ist, dass Akromegalie heute häufiger erkannt und erfolgreicher behandelt wird. Dadurch leben mehr Menschen langfristig mit der Erkrankung.

Das Wichtigste in Kürze

• Akromegalie entsteht durch einen langfristigen Überschuss an Wachstumshormon und IGF-1.
• Ursache ist fast immer ein meist gutartiger Tumor der Hypophyse.
• Die Erkrankung entwickelt sich langsam und wird deshalb häufig erst nach mehreren Jahren erkannt.
• Sie kann neben äußeren Veränderungen zahlreiche Organe und den Stoffwechsel betreffen.
• Bei guter Behandlung kann sich die Lebenserwartung weitgehend derjenigen der Allgemeinbevölkerung annähern.
• Auch nach erfolgreicher Behandlung sind langfristige ärztliche Kontrollen wichtig.

Diese Darstellung ist für Laien bestimmt, kann aber in keinem Fall das Gespräch mit dem Arzt ersetzen. Nur dieser kann alle Einzelheiten des jeweils persönlichen Falles beurteilen, entsprechend weitere individuelle Aufklärung geben und gebotene diagnostische und ggf. therapeutische Maßnahmen einleiten. Die hier gegebenen Informationen entsprechen dem Wissensstand bei der letzten Bearbeitung der Website. Durch neue Erkenntnisse können sich Teile hiervon oder die gesamte Darstellung als veraltet herausstellen.